Wegeners granulomatos är en autoimmun sjukdom som refererar till svåra och snabbt progressiva sjukdomar. Systemisk vaskulit och Wegeners granulomatos är nära besläktade patologier, eftersom antikroppar (cytoklasmisk antineutrofil) bildas i granulomatos, vilket är karakteristisk för ANCA-associerad vaskulit.
Orsaker till Wegeners granulomatos
Wegeners granulomatos avser autoimmun, så det kan finnas en genetisk faktor. I själva verket är granulomatos ett otillräckligt immunsvar. Så markörerna av sjukdomen är antigener - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogenernas roll spelas också av antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar som reagerar med proteinas-3.
Wegeners granulomatos - symptom
Symtom på granulomatos uppträder oftast vid 40 års ålder, medan könsfaktorn inte spelar någon roll.
Granulomatos - en inflammation av väggarna i små och medelstora kärl: venules, kapillärer, artärer och arterioler. I nederlagsprocessen är övre luftvägarna, njurarna, ögonen, lungorna och andra organ involverade.
Symtomen är som följer:
- allmänhet - viktminskning, svaghet, myalgi, artralgi, feber, i sällsynta fall, artrit
- nervsystemet - asymmetrisk polyneuropati;
- ögon - optisk nervs ischemi, blindhet, episklerit med orbitalt granulom och exoftalmos;
- hudutslag med nekrotiska element;
- njurar - glomerulonefrit , som kan ta en snabb kurs
- lungskador utvecklas hos 75% av patienterna i form av infiltrat, vilka bildar kaviteter under förfall med detta kan observeras pleurisy, hosta.
- andningsorganen - påverkas hos 90% av patienterna i form av rinit med purulent-hemorragisk utsöndring och sårbildning. perforering av näspartiet leder till sadeldeformation; Dessutom påverkar lesionen struphuvudet, öronen, luftstrupen, paranasala bihålar, där en nekrotisk process observeras.
Wegeners granulomatos har också två former:
- lokaliserad - det påverkar främst övre luftvägarna;
- generaliserad - med hennes många organ påverkas, och detta åtföljs av feber, smärta i musklerna, hosta och hjärtsvikt.
Diagnos av Wegeners granulomatos
Denna diagnos är gjord av en reumatolog baserat på flera data:
- blodprov - biokemiska och allmänna, som inte kan bekräfta granulomatos, men hjälper till att utesluta andra sjukdomar;
- urinanalys - det kan bekräfta eller utesluta njurskador (sjukdomsformen är bestämd);
- Röntgen av paranasal sinus och thorax (beräknad tomografi ger mer detaljerad information än den som erhållits med röntgen);
- biopsi - det enda sättet som definitivt bekräftar eller förnekar närvaron av granulomatos; läkare tar vävnad från näsan eller halsen, och i vissa fall njurarna och lungorna.
Behandling av Wegeners granulomatos
Behandling av sjukdomen utförs, främst med deltagande av kortikosteroider och cytostatika, vilket minskar aktiviteten
Med allvarlig njurskada behöver patienten i vissa fall en organtransplantation.
Wegeners granulomatos - prognos
Om behandlingen inte har startats i tid, kommer den ogynnsamma prognosen att gälla inom 6-12 månader och den genomsnittliga livslängden är inte längre än 5 månader.
I händelse av behandling är remissionen ca 4 år, i vissa fall 10 år. En fullständig botemedel vid nuvarande stadium av medicinutvecklingen är omöjligt.