Barn-Fjärilar ... För första gången hörs denna fras, många omedelbart föreställer sig färgglada moths, slarvigt fladdrande mellan blommor och barndomsglädje, berövad av bittera besvikelser och oro. Under tiden är livet för barn med fjärilsyndromet inte alls som en saga eller en idealisk bild. I denna artikel kommer vi att tala om medfödd bullous epidermolysis - en sällsynt genetisk sjukdom som påverkar människokroppens hud.
Bullous Epidermolysis: Orsaker
Föräldrarna till fjärilbarn lär som regel regel om deras barns sjukdom under de första dagarna (och till och med timmar) efter barnets födelse. För första gången beskrivs denna sjukdom så tidigt som i slutet av 1800-talet, 1886.
Orsaken till sjukdomen är en genetisk defekt som berövar epidermalskiktet av förmågan att utföra en skyddsfunktion. Denna defekt överförs antingen från föräldrarna som är dess dolda bärare, eller uppstår spontant. Som ett resultat blir all hud (inklusive slemhinnor) extremt bräcklig - den minsta beröringen kan orsaka skador. I annat fall är sådana barn helt normala - de lider inte bakom emotionell och intellektuell utveckling, de växer normalt och med hjälp kan de bli en fullvärdig del av samhället.
Mönster av arv från sjukdomen har ännu inte identifierats - patienter med bullous epidermolys kan ha både friska och sjuka barn. Sjukdomens särdrag är också att före barnets födelse är det omöjligt att diagnostisera det med någon av de kända medicinska metoderna - varken ultraljudet hos fostret eller laboratorietesterna ger resultat.
Livets kritiska livstid för fjärilbarn är upp till tre år. I framtiden, med rätt behandling och omsorg, blir huden lite hårdare, blir stabilare, även om den inte når styrkan hos den genomsnittliga människans hud. Dessutom kan små barn inte vara medvetna om orsakseffektrelationerna, de kan inte förklara att det är omöjligt att till exempel krypa på knäna, eftersom benens hud efter det helt "avskal" eller gnuggar ögon eller kinder.
Bullous epidermolysis: behandling
Fjärilbarns öde är svårt, eftersom sjukdomen som orsakar dem så mycket lidande är oåterkallelig idag. Allt som kan göras för sådana barn är att försöka skydda sin ömtåliga hud från skador (vilket är mycket svårt), och i händelse av att de är förekomna är det rätt och i tid att ta hand om dem. Men trots detta har det i många civiliserade länder utvecklats system för vård av patienter och kurser för livslångt terapi, vilket gör det möjligt för dem att leva ett normalt liv, att ta emot utbildning, att leda ett aktivt socialt liv och till och med spela sport.
I CIS, med diagnosen bullous epidermolysis, är prognosen oftast ogynnsam, eftersom sjukdomen är extremt sällsynt, har läkare praktiskt taget ingen erfarenhet av att behandla sådana patienter och i vissa fall misstänker inte förekomsten av denna sjukdom. Ofta förvärrar föräldrarna själva situationen, gör självmedicinering och försöker behandla skador på hudens fytoterapeutiska medel, självtillverkade salvor och talkrar, blåhåriga och andra medel av detta slag. Nödvändigt att säga, efter en sådan "behandling", ökar kostnaden för att återställa ett barns epidermis till kosmiska dimensioner, medan tillräcklig snabb omsorg är ännu svårare, men mycket billigare. Fjäril barn behöver
På grund av dålig medicinsk och social medvetenhet, brist på kunskap om vård och behandling dör många barn med bullous epidermolys vid en tidig ålder.
Självklart skiljer sig hudvård och barnfamiljens livsstil väsentligt beroende på sjukdoms svårighetsgrad - desto tyngre form och ju mer uttalade symtomen, ju mer noggrann och noggrann bör vård och behandling av barnet vara.