Förstå hemofili - att detta är väldigt viktigt, för att denna sjukdom är mycket förförisk. Denna patologi är ärftlig. Denna sjukdom är väldigt farlig: det är viktigt att identifiera det i början av utvecklingen, för att inte ta situationen i en kritisk situation.
Hemofili - vad är det?
För att förstå vad denna sjukdom är, kommer betydelsen av termen som används hjälpa till. Ur det grekiska språket betyder "haima" "blod" och "philia" "missbruk". Denna sjukdom kännetecknas av låg blodkoagulerbarhet. De lider av män, men det finns undantag (typ C). De får dålig blodpropp från mamman: hon är sjukdomsbärare och överför "bonusen" till sina söner. Historien innehåller namnen på stora kvinnor som var bärare av hemofiligenen. Till exempel, drottning Victoria och hertiginnan av Hesse.
Hur är hemofili ärvt?
Genen för denna patologi är recessiv. Den ligger i X-kromosomen. Arv av en patologisk gen är associerad med kön. För att börja manifestera sjukdomen behöver du två X-kromosomer med en mutation. Detta är en kvinnlig "set". Män har också X- och Y-kromosomer. Men i praktiken sker allting annorlunda. När en kvinna blir gravid med en tjej som har två mutterande X-kromosomer, inträffar ett missfall i 4 veckor. Detta beror på det faktum att det utvecklande fostret inte är livskraftigt.
En tjej kan födas med en muterande X-kromosom. I det här fallet manifesterar sig inte sjukdomen sig själv: den dominerande friska genen utlöses inte recessivt sjukdomsutlösningsmekanismen. Erfarenhet av hemofili kan observeras hos pojkar. I den manliga kroppen finns ingen dominerande gen i Y-kromosomen, och X-uppsättningen med mutationen utvecklas intensivt. Av detta skäl armar arga den här sjukdomen, och hemofili har ett recessivt drag.
Vad hotar dålig blodpropp?
Detta patologiska tillstånd är mycket farligt. Framväxten av efterföljande problem är oupplösligt kopplad till sjukdomsstadiet. Det här är hur farligt blodets dåliga koagulerbarhet är:
- Det provocerar placentans avlägsnande vid sen graviditet.
- Kan orsaka stor blödning under arbetet.
- Tandutvinning, kirurgiska ingrepp och allvarliga skador orsakar blodförlust.
Hemofili - Art
Blodkoagulering är en skyddande reaktion i kroppen. I denna process tar fibrinogener, blodplättar och plasmafaktorer en aktiv del. Bristen på ett av dessa substanser orsakar en störning i hela koagulationssystemets funktion. Beroende på den saknade faktorn utmärks dessa typer av hemofili:
- A;
- B;
- C.
Enligt graden av svårighetsgrad av sjukdomsförloppet utses dessa grader av patologi:
- Lätt - med blödningen händer sällan. Dessutom är de lågintensiva.
- Medium-severe - för det kännetecknas av måttlig svårighetsgrad av hemorragiska manifestationer.
- Svårt - om till exempel dålig koagulering av blodet hos en nyfödd, uppenbarar detta sig genom blödning från navelsträngen, närvaron av hematom på huvudet, melena och så vidare. Vid vuxen ålder är en sådan sjukdom inte mindre farlig än i spädbarn.
Hemofili A
För denna typ av sjukdom kännetecknas ett underskott av antihemofil globulinfaktor VIII. Denna typ av sjukdom anses klassisk och vanligast. Det diagnostiseras i 85% av fallen då patienten har en hemofili-gen. Denna typ av sjukdom åtföljs av den allvarligaste blödningen. Av den anledningen är det viktigt att förstå: hemofili - vad är det och vad är det fulla med.
En särskiljande egenskap hos denna typ av sjukdom är ett brott mot plasmafasen av hemostas. I enkla termer uppstår inte blödning omedelbart efter att ha skadats. Detta beror på att trombocyt- och kärlfaserna fungerar ordentligt. Efter samma dag efter att ha fått skadan kan tung blödning börja, vilket är mycket svårt att stoppa. Det här problemet kan inte lösas på en dag.
Hemofili B
Det andra namnet på denna sjukdom är Christmass sjukdom. Sjukdomen kännetecknas av en brist på faktor IX. Denna enzymkomponent aktiverar Stuart-Prower-komplexet. Denna typ av hemofili hos barn förekommer i 20% av fallen med diagnosen svag blodkoagulerbarhet. En sådan patologi observeras hos 1 av 30 000 nyfödda pojkar.
Hemofili C
Denna underart har sin egen kliniska manifestation. Det skiljer sig mycket från den klassiska typen av sjukdom. Denna underart är även utesluten från den moderna klassificeringen. Av denna anledning är det viktigt att förstå hemofili - vad är det. Det har en särskiljande egenskap som inte förekommer i andra typer av sjukdomar. Sådan hemofili hos kvinnor observeras lika ofta som män. Detta beror på det faktum att genöverföring utförs av en dominerande funktion. Det finns också en nationell mottaglighet i den patologiska staten. Denna sjukdom påverkar Ashkenazi judar oftare.
Tecken på hemofili
I sjukdomar av typ A och B, en liknande klinisk bild. I det här fallet är dåliga blodkoagulationssymtom som följer:
- Förekomsten av olika hematom på kroppen. De förekommer även efter en liten blåmärken. Sådana hematomer har ett brett spektrum av fördelning. När man trycker på platsen för en blåmärken finns det en stark smärta.
- I 80% av fallen uppträder hemartros. Fogen blir inflammerad, varm och huden över det rodnar. Med upprepade blödningar börjar artros utvecklas. Samtidigt med det kan det finnas en krökning av bäckenben och en ryggradsskala, muskelatrofi, deformation av fötter.
- Blödning som inträffar efter operation, nedskärningar, tanduttag och andra skador.
- I 5% av fallen (oftare hos patienter i ung ålder) finns en hemorragisk stroke .
- Blödning i mesenteri - åtföljs av akut smärta och andra tecken som liknar kliniken i peritonit.
- I 20% av fallen observeras hematuri. Detta patologiska tillstånd kan åtföljas av attacker av njurkolik och orsaka utveckling av pyelonefrit.
- Bildandet av gangren , provocerat av jätte hematom.
- Intestinal blödning, som observeras i 8% av fallen hos dem som lider av dålig koagulering. Svarta avföring följs ofta av svaghet och yrsel.
Tecken på dålig blodkoagulation i hemofili typ C hos de flesta patienter är svagt uttryckta eller inte alls manifesterade. Vissa människor har blödningar, menorragi och utseendet på blåmärken på kroppen. Även i en familj, vars medlemmar lider av denna sjukdom, varierar allvaret av kliniska manifestationer kraftigt. I motsats till sjukdomar av typ A och B är emellertid hemofili C spontana blödningar i musklerna mycket sällsynta. Blödningar förekommer endast under förutsättning av grov traumatisering av lederna.
Dålig koagulerbarhet av blod - vad ska man göra?
Om du har minst ett tecken på en sjukdom, ska du genast söka medicinsk hjälp. För att bekräfta diagnosen kommer läkaren att förskriva patienten en undersökning som innehåller sådana laboratoriemetoder:
- bestämning av mängden koagulationsfaktorer närvarande i blodet;
- protrombinindex;
- bestämning av den tid under vilken blodkoagulation äger rum
- blandas;
- nivån av fibrogen i blodet och så vidare.
Hemofili anses vara irrelevant - behandlingen av denna sjukdom reduceras till underhållsbehandling. Dessutom ges inte minst roll för näring. Under sjukdomsperioden ska behandlingen genomföras på sjukhusets sjukhus. Experter från en sådan klinik vet hemofili - vilken patologi det är. Patienten som har kontaktat patienten måste ha en "patientens bok" med honom. Detta bifogade dokument innehåller information om den humana blodgruppen, dess Rh-faktor. Det indikerar också svårighetsgraden av sjukdomen.
Hur stoppar blod med dålig blodkoagulabilitet?
När en person har hemofili måste han vara särskilt försiktig. Du kan inte ta lätt av din hälsa! Beteendeprinciper i detta fall är följande:
- Om såren är djupa måste du suturera och utföra ersättningsbehandling. Dessutom bör is appliceras på det skadade området (det får inte komma i kontakt med huden, så det måste vikas med en pappershandduk eller en tunn handduk före användning).
- I såret och repor kan bilda stora blodproppar. Av dem suger blodet. På grund av sådana blodproppar ökar såren. För att undvika detta måste du försiktigt ta bort "klumparna". Vidare bör detta område tvättas med en lösning av penicillin. Därefter appliceras ett bandage impregnerat med en hemostatisk komposition på huden. Detta accelererar sårläkning.
Läkemedel med dålig blodkoagulerbarhet
Terapi för hemofili ser så här ut:
- Patienten injiceras med saknade koagulationsfaktorer. Antalet sådana förfaranden kan variera från 4 till 8 per dag.
- Tilldela injektioner av preparat framställda på basis av plasma.
- För att avlägsna från kroppens antikroppar mot koagulationsfaktorer kan läkaren ordinera plasmaferes .
- Ärftlig hemofili möjliggör dropp av en lösning av glukos, Reamberin eller Polyglucin.
Med hemartros, utförs punkningen av den gemensamma påsen dessutom. Aspiration av blodigt innehåll och dess berikning med hormonella preparat utförs. Utan att misslyckas bör den drabbade lemmen immobiliseras under behandlingen. I framtiden, efter rehabilitering, föreskrivs terapeutisk fysisk träning och fysioterapeutisk manipulation.
Vad ska man äta med dålig blodpropp?
Näring har en stark effekt på patientens tillstånd. För att förhindra blödning bör patienter med hemofili berika kosten med sådan mat:
- fetter av animaliskt ursprung (smör, svamp, grädde);
- lever (hjärnor, njurar, lever);
- bovete gröt;
- bär av violett färg (blåbär, blåbär, björnbär och andra);
- bananer och mango;
- röd paprika, rädisa, rödkål och andra grönsaker;
- valnötter;
- bönor, ärter, sojabönor och andra bönor;
- dill, persilja, basilika;
- vitt bröd.